胡桃夹综合征发病率较低，临床发病年龄为4至40岁，患儿发病年龄多为4至7岁，青少年发病年龄多为13至16岁。肾小球对蛋白质滤过增加，超过肾小管重吸收能力形成蛋白尿等临床症状。03诊断胡桃夹综合征超声检查胡桃夹综合征的诊断包含病史、体格检查及辅助检查。05治疗胡桃夹综合征的治疗手段取决于临床特征和患者症状的严重程度，包括保守治疗、血管内支架植入、放置血管外支架、左肾自体移植、肾切除术等，目前仍然争议重重。
如果你反复腰疼、尿血，
多数人认为是得了结石，
进行了彩超、CT检查，
做了膀胱镜也看不到结石，
那到底是怎么回事呢？
这可能是得了胡桃夹综合征，
下面，带您了解。
什么是胡桃夹综合征？
胡桃夹综合征（NCS）也称为左肾静脉压迫综合征，是左肾静脉经腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙受挤压导致左肾静脉回流受阻引起的左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等一系列症状，是一种相对罕见的血管畸形。胡桃夹综合征发病率较低，临床发病年龄为4至40岁，患儿发病年龄多为4至7岁，青少年发病年龄多为13至16岁。
01
病因
胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征，前者是指左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角时受到挤压出现的临床症状；后者是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间的间隙穿过时受到挤压出现的临床症状，后胡桃夹综合征临床上较为少见。
02
临床表现
胡桃夹综合征的临床表现主要有血尿、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左侧腰腹痛、性腺静脉曲张(精索静脉曲张或卵巢静脉曲张)、反应性盆腔淤血和肾脏淤血等。
1.其中血尿最为常见，主要是左肾静脉受压导致左肾静脉压力升高，超过3mmHg时可引起肾内小静脉与肾脏集合系统之间的薄壁隔膜破裂导致血尿。镜下血尿或肉眼血尿与肾静脉性高血压的严重程度相关，镜下血尿的发生率是肉眼血尿发生率的4倍多，左肾静脉穿过肠系膜上动脉与腹主动脉间构成的40°至60°夹角, 平时被肠系膜脂肪、神经纤维丛、淋巴结及腹膜后组织等组织充塞使左肾静脉不致受压，但在某些情况下，如青春期身体增长过快、脊柱过度伸展、淋巴结肿大及肿瘤压迫等，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小，导致左肾静脉受压变窄，回流受阻，引起非肾小球性血尿，多于剧烈运动后或傍晚出现，易反复发作。
2.另一常见症状是直立性蛋白尿，以青春期常见，其发生机制尚不明确，可能与静脉压增高、免疫受损的亚临床状态有关联，肾脏血流动力学变化引起的去甲肾上腺素和血管紧张素Ⅱ释放增多与直立性蛋白尿也有关。肾小球对蛋白质滤过增加，超过肾小管重吸收能力形成蛋白尿等临床症状。
3.疼痛和静脉曲张也较常见，疼痛是静脉性高血压所诱发的炎症所致，静脉曲张和盆腔淤血则与参与引流左肾血液至下腔静脉或上腔静脉的侧支循环有关。患者左肾静脉受压后导致左肾静脉高压，影响了相应支流静脉的汇入，也导致儿茶酚胺类物质释放和交感神经活性等的变化，可引起高血压等症。
03
诊断
胡桃夹综合征超声检查
胡桃夹综合征的诊断包含病史、体格检查及辅助检查。尿常规可见直立性蛋白尿或血尿，最常应用多普勒超声作为胡桃夹综合征诊断的首选影像学方法，敏感性69%至90%，特异性89%至100%，腹主动脉与肠系膜上动脉夹角<45°，同时还可检查阴囊部位，诊断精索静脉曲张；二维超声可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉与左肾静脉的位置，测量左肾静脉受压段及远端扩张段的内径及其血流速度；三维超声可多角度清晰显示扩张的左肾静脉与腹主动脉、肠系膜上动脉及其周围组织的空间关系，表现为左肾静脉受压处管腔纤细，远心端呈瘤样扩张。
胡桃夹综合征CT检查
诊断标准：腹部血管造影CT(CTA)对胡桃夹综合征的诊断标准包括：最具特异性的“鸟嘴征”和左肾静脉(肾门部/受压处) 直径比≥4.9。胡桃夹综合征的MRA表现与CTA相似，但MRA能提供更多肾静脉受压部位软组织的信息，同时无辐射，尤其三维对比增强MRA是一种在人体生理状态下进行的无创性血管成像技术，原始图像经多种处理后，可多角度观察腹主动脉、肠系膜上动脉、左肾静脉的解剖关系，并能直接进行数据测量。若仍不能确诊，可行肾静脉造影测量左肾-腔静脉压力梯度，该检查是诊断胡桃夹综合征的金标准，但因其有创性临床上较少采用。
04
鉴别诊断
为明确诊断, 应先行尿红细胞形态检查, 以确定血尿是肾小球性或非肾小球性，可以缩小鉴别诊断的范围, 有利于确定检查方向和选择适宜检查方法，当血尿为非肾小球性血尿时，排除高尿钙症、肿瘤和结石等疾病后应考虑到胡桃夹综合征。
05
治疗
胡桃夹综合征的治疗手段取决于临床特征和患者症状的严重程度，包括保守治疗、血管内支架植入、放置血管外支架、左肾自体移植、肾切除术等，目前仍然争议重重。对于症状较轻、无并发症的年轻患者可采用保守治疗的方法，如：增加体重、劳逸结合、注意休息、主动监测，避免过度劳累等，胡桃夹综合征合并左侧精索静脉曲张的理想术式是行针对原发胡桃夹综合征的治疗，但手术创伤较大且费用高，随着患者生长发育，胡桃夹综合征有自行缓解消失的可能，所以对于无严重镜下或肉眼血尿、无明显疼痛症状的患者，国内外大部分专家学者推荐仅行精索静脉结扎术。
转自长春中医药大学附属医院
来源： 吉林12320
